Entre las enfermedades hereditarias de su clase, la fibroquística de páncreas (o mucovisidosis) es una de las más comunes. Compromete a uno de cada 2.000 niños y afecta principalmente a los pulmones y el páncreas. Para que la enfermedad se manifieste, tanto la madre como el padre deben ser portadores de los genes productores.
Si bien ésta es la condición para que la enfermedad se manifieste, sólo uno de cada cuatro descendientes la padecerá: el resto queda como portador sano.
Síntomas de la fibroquística
Los síntomas pueden aparecer en cualquier momento. Al comienzo, el niño presenta problemas respiratorios menores (tos, resfríos frecuentes, disnea o sibilancias similares a las crisis de asma, etcétera) pero, a medida que la enfermedad avanza, el compromiso pulmonar es más evidente.
La hiperproducción de moco viscoso (mucovisidosis) impide una normal dinámica respiratoria. Este mal drenaje del moco y el espasmo de bronquio que suele estar presente lleva, por lo general, a infecciones.
Al igual que en los pulmones, los conductos de salida de estos jugos digestivos o enzimas son obstruidos por tapones mucosos y esto hace que se acumulen en forma de quistes, para más tarde fibrosarse (de allí el nombre de la enfermedad). Por la mala absorción de los alimentos, vitaminas y sustancias nutritivas, el pequeño no crece al ritmo que debería. Además, suele presentar dolor abdominal recurrente y deposiciones pastosas y malolientes.
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